4月17日は世界血友病デー。
デンマークに本拠地を構え、糖尿病で培った知識や経験をもとに変革を推進し、深刻な慢性疾患を克服すべく、科学的革新を見出し、医薬品へのアクセスを拡大するとともに、病気の予防ならびに最終的には根治をめざすグローバルヘルスケア企業、ノボ ノルディスク ファーマが、血友病をはじめとした先天性出血性疾患の治療と認知度の向上を目的としたイベントを開催した。
題して、「血友病のこと、ぺこぱと一緒に学んだっていいだろう!!」。
このイベントには、血友病専門医 天野景裕 東京医科大学病院 臨床検査医学科 教授、お笑いコンビ ぺこぱ シュウペイ 松陰寺太勇、兵庫医科大学病院 リハビリテーション技術部 梶原和久先生が登壇し、「血友病とは」から、「血友病の方のためのかんたん筋力トレーニング・エクササイズ体験」まで、患者たちと情報・体験を共有した。
血友病を知る、治療法を知る
血友病は、血液中のたんぱく質 (血液凝固因子) が欠乏している、あるいははたらきが低下しているために、出血すると血が止まりにくくなる病気で、外傷性イベント後に止血に必要なプロセスである血液凝固能に異常が生じる希少疾患。
世界中で、血友病患者数は約112万5000人と推定されている。血友病Aまたは血友病Bの患者さんは女性よりも男性に多く、世界中で血友病と診断されるおよそ88％は男性といわれている。
近年、治療の進歩で、血友病を持っていても健常の人と同じくらい活動的な生活を送るれるようになっている。
では、この血友病A と 血友病B とは……。
血友病は、12種類の凝固因子のうち2種が不足
血友病とは、12種類ある凝固因子のうち第VIII因子あるいは第IX因子が生まれつき不足している、もしくは働かないX連鎖性劣性遺伝性の疾患。
第VIII因子に起因するものを血友病A、第IX因子に起因するものを血友病Bと分類している。
血友病患者はほぼ男性（女性も発症する）で、世界で約40万人いるとされている。出生頻度は血友病Aで5000人に1人、血友病Bはその1／5程度。
「女性が血友病婚姻者で、これから妊娠出産する場合は、そのことを先生に必ず伝えることが大事です」
血友病はさまざまな器官に急性出血を起こす。なかでも多いのが関節内出血や筋肉内出血といった身体の内部で起こる出血で、組織が圧迫されるため痛み・腫脹・熱感をともなう。
「さらには、すごい痛み、関節が動かなくなり、生活する上で辛くなり生活の質が落ちてしまう」
血友病の治療は、凝固因子の注射補充
血友病の治療は、凝固因子第VIII因子・第IX因子の補充療法。定期的に静脈に注射して補充するのが主流。
主流となっている定期補充療法は、一定の頻度で凝固因子を補充し、重症の患者さんを中等症から軽症の状態に引き上げることができる。
出血頻度が低下すれば関節症の発症予防や頭蓋内出血発症リスクを半減させることもわかっていて、いまでは多くの小児血友病患者に導入されている。
「患者さんは注射で定期的に補充しているということを知りました」（松陰寺）
かんたん筋力トレーニングをみんなで体験
後半は、血友病の方のためのかんたん筋力トレーニング・エクササイズを参加者みんなで体験。
病院で実際に血友病患者たちが実践している「関節を守るエクササイズ」「筋肉を育てるエクササイズ」を、梶原先生のアドバイスを聞きながらトライ。
運動により筋力を上げることで関節を支える力が高まり、その結果、出血リスクが軽減し、関節症の予防にもつながるという。
―――ノボ ノルディスクは、血友病や血液凝固異常症の止血治療における重大なアンメットメディカルニーズに応えるべく、遺伝子組換えタンパク質の開発・製造の知見を活用し、治療薬の研究・開発・提供を続け、血友病や血液凝固異常症とともに生きる人々の治療と人生に貢献するためのさまざまな取り組みを展開しているから、気になる人は公式サイトをチェック↓↓↓
◆ノボ ノルディスク ファーマ
https://www.novonordisk.co.jp/
◆血友病患者と家族のための情報サイト「クラブヘモフィリア」Club Haemophilia
https://www.clubhaemophilia.jp/
